Insuficiência renal aguda grave associada à esclerodermia: relato de caso e revisão de literatura / Serious acute renal failure associated with scleroderma: case report and review of literature

RESUMO A esclerodermia (esclerose sistêmica) é uma doença sistêmica crônica que tem como alvo a pele, pulmões, coração, vias gastrointestinais, rins e sistema músculoesquelético. Este distúrbio é marcado por três características: fibrose tecidual, vasculopatia de pequenos vasos sanguíneos e uma resposta autoimune específica associada a autoanticorpos. Devido o espessamento da pele ser a característica clínica mais proeminente, esclerodermia ("pele dura") tornou-se o nome mais popular para esta doença. É uma doença rara, com incidência de aproximadamente 20 por 1 milhão de pessoas por ano e prevalência de 100 a 300 por 1 milhão de pessoas. A média de idade de início é entre 30 e 50 anos, mais comum entre as mulheres. São determinantes importantes da mortalidade o acometimento cardíaco, pulmonar e renal, e a presença de alguns autoanticorpos. O presente estudo se propõe a relatar retrospectivamente um caso de Esclerodermia em paciente idosa com rim único. Paciente diagnosticada com esclerodermia cutânea em 2013 pela Dermatologia, sendo tratada apenas com pomada tópica, apresentava função renal normal até abril de 2014, quando iniciou quadro de anasarca e mal estar, sendo internada em junho de 2014 por alteração de função renal e investigação de proteinúria maciça. Apresentou diagnóstico de rim compatível com Esclerodermia por meio de biópsia percutânea em outubro de 2014. Ao levantarmos casos na literatura evidenciamos a raridade de acometimentos semelhantes evoluindo para crise renal esclerodérmica, e iniciamos pesquisa para discussão sobre abordagem terapêutica do caso, evitando perda da função renal completa da paciente e necessidade permanente de terapia renal substitutiva. 6 PALAVRAS CHAVES: esclerodermia sistêmica; crise renal esclerodérmica; proteinúria maciça; inibidores da enzima conversora de angiotensina

Enfermedad renal quística adquirida y su relación con variables clínicas, demográficas y antropométricas en pacientes dialíticos / Acquired renal cystic disease and its relationship to clinical, demographic and anthropometric variables in patients on hemodialysis

Introducción: la enfermedad renal crónica (ERC) se asocia frecuentemente con enfermedad renal quística adquirida (ERQA). En el orden clínico, esta última suele ser asintomática, pero puede complicarse con carcinoma renal. Objetivo: identificar la frecuencia de presentación de ERQA y la posible relación de la longitud renal, el número y tamaño de los quistes, con características de pacientes en hemodiálisis. Métodos: se realizó un estudio analítico, transversal, en el cual se incluyó a todos los pacientes del Servicio de Hemodiálisis del Instituto de Nefrología, en tratamiento en junio de 2012. Fueron excluidos los que tenían enfermedad quística como causa de ERC, los nefrectomizados y aquellos con mala ventana ecográfica. La ecografía renal se realizó con equipo Toshiba Nemio XG de alta resolución y transductor convexo de 3,5 MHz. La información fue procesada de forma automatizada mediante el paquete estadístico SPSS, versión 15.0. Para identificar las posibles relaciones entre las variables fueron utilizados los test de Wilcoxon-Mann-Whitney y de Kruskal-Wallis. También se empleó el coeficiente de correlación lineal de Pearson (r). Resultados: el 38,4 por ciento de los pacientes presentó ERQA. Se encontró asociación del número de quistes con el tiempo en hemodiálisis, la dosis de eritropoyetina utilizada y las cifras de hemoglobina (p< 0,05 en los 3 casos). Entre tiempo en hemodiálisis y número de quistes, la relación fue directa y moderada (r= 0,60). Conclusiones: la frecuencia de ERQA es elevada en pacientes en hemodiálisis. El número de quistes aumenta con el tiempo en tratamiento y los pacientes con mayor número de quistes poseen valores más elevados de hemoglobina y requieren de dosis más bajas de eritropoyetina...

Introduction: chronic kidney disease (CKD) is frequently associated with acquired renal cystic disease (ARCD). The latter condition is usually clinically asymptomatic, but it may complicate with renal carcinoma. Objective: identify the frequency of presentation of ARCD and the possible relationship of renal length and the number and size of cysts, to characteristics of patients on hemodialysis. Methods: an analytical cross-sectional study was conducted of all the patients on hemodialysis at the Institute of Nephrology in June 2012. Patients with cystic disease as the cause of CKD, nephrectomized patients and those with a poor echographic window were not included. Renal echography was performed with high resolution Toshiba Nemio XG equipment and a 3.5 MHz convex transducer. Data was processed with the statistical software SPSS version 15.0. The Wilcoxon-Mann-Whitney and Kruskal-Wallis tests were used for identification of the possible relationships between variables. The Pearson linear correlation coefficient (r) was also used. Results: 38.4 percent of the patients had ARCD. An association was found between the number of cysts and the time on hemodialysis, the doses of erythropoietin used, and hemoglobin values (p< 0.05 in the three cases). The relationship between time on hemodialysis and number of cysts was direct and moderate (r= 0.60). Conclusions: the frequency of ARCD was high among patients on hemodialysis. The number of cysts increased with treatment time. Patients with a greater number of cysts have higher hemoglobin values and require smaller doses of erythropoietin...

Los ácidos hidroxómicos como inhibidores de cálculos renales debidos al agente infeccioso: Proreus mirabilis / Hydroxamic acids inhibitors of kidney calculi just infectious agent proteus mirabilis

El objeto del presente trabajo es investigar las posibilidades de usar otros ácidos hidroxámicos no considerados por la FDA y sintetizadas por H. Kehl, a fin de prevenir y, posteriormente disolver los calculos urinarios, originados por infecciones a proreus mirabilis. Se trabajo con ratas Sprague Dawley, se implanto a la pelvis de dichos animales, el "Nucleo" infectado con una cepa de proreus mirabilis, microorganismo capaz de hidralizar la úrea y responsable de la formación de cálculos urinarios; se estudio el desarrollo de la violitiosis. para posteriormente iniciar el tratamiento con cinco ácidos hidroxámicos diferentes y seleccionar aquel ácido hidroxámico con elque se obtuvieron mejores resultados en la disolución de los cálculos experimentalmente provocados. Los ácidos hidroxámicos de HCHA, HAPH, HATY, son inhibidores de la formación de cálculos en las pélvices renales de ratas, no así el compuesto HAGLY que fracasa en la inhibición de la formación de calculos en todas las etapas del protocolo experimental. Se concluye que este ácido hidroxámico no es inhibidor de la ureasa. Parece que los ácidos hidroxámicos pueden ser aplicados terapeuticamente pera prevenir la formación de calculos y disolución de éstos.